Incontinencia pigmentaria acrómica
Actualización:
Octubre 2015
La hipomelanosis de Ito
es un síndrome neurocutáneo por el que aparecen parches o zonas
despigmentadas en la piel principalmente en tronco y extremidades.
Se caracteriza técnicamente por la presencia de máculas hipocrómicas
(manchas en la piel de color claro) lineales, en círculos o remolinos de
distribución bilateral predominantemente en tronco o en la superficie
flexora de las extremidades.
Puede estar presente al nacer o aparecer durante los primeros años de vida. Es más frecuente en mujeres que en hombres.
Además de las manchas en la piel también pueden presentarse las siguientes manifestaciones:
- Alteraciones del sistema nervioso central con retardo mental. (50% de los casos)
- Alteraciones del crecimiento
- Afectación en los ojos (estrabismo, ambliopía,coloboma, etc …)
- Cambios de color y textura del pelo
- Anomalías en los dientes
- Alteraciones musculoesqueléticas (anomalías vertebrales, de los dedos o del tórax)
Los melanocitos se encuentran en número normal con disminución en el contenido de melanina.
No existe tratamiento para la hipomelanosis de Ito.
Los parches en la piel se pueden tratar cosméticamente para intentar disimularlos
También se deben tratar el resto de manifestaciones asociadas.
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