Incontinencia pigmentaria acrómica

Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Causas

La causa se desconoce. Es ligeramente más común en niñas que en niños.

Síntomas

• Ojos bizcos (estrabismo)
• Aumento del vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis
• Convulsiones
• Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
• Grados variables de retardo

Pruebas y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente retorna a la normalidad.

Posibles complicaciones

• Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
• Angustia emocional relacionada con la apariencia física
• Retardo mental
• Convulsiones y posibles lesiones resultantes

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito (más comúnmente usado)

Referencias

Genodermatoses and Congenital Anomolies. In: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005: chap 27.
Moss C. Mosaicism and Linear Lesions. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.: Dermatology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008: chap 61.

 

Nota:Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network; Linda Vorvick, MD, Medical Director, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.